Venetoclax、Venclexta®、唯可來

白血病

BCL-2基因家族調節內在路徑中超過20種蛋白質，是控制細胞存活與凋亡平衡間重要的因子，BCL-2家族包含促凋亡蛋白(pro-apoptoticprotein，又稱BH-3-onlyprotein)、促存活蛋白(pro-survivalprotein，又稱為anti-apoptoticprotein)如BCL-2、細胞凋亡媒介因子(celldeathmediators)，在健康的淋巴組織中促存活蛋白會抑制重要的的細胞凋亡物質BAX及BAK，但當接觸壓力時，BH-3-onlyprotein會被活化進而結合BCL-2並使其去活化，使BAX及BAK再次活化而造成細胞凋亡。Venetoclax為一BCL-2抑制劑可選擇性直接作用在BCL-2上，使BAX及BAK再次活化，恢復腫瘤的凋亡能力。核准用於治療先前曾接受至少一線治療之具有或不具有17p缺失的慢性淋巴球性白血病(CLL)病人，常見副作用為血球減少。

9.71.Venetoclax (如Venclexta)：(108/9/1、110/7/1)

1. 單獨使用於具有17p 缺失的慢性淋巴球性白血病(CLL)患者。
1. 限先前曾接受至少1種包括alkylating agent與anti-CD20 (如R-CVP、R-CHOP、rituximab加bendamustine等)的治療2個療程以上仍惡化或復發者。
2. 開始使用前之疾病狀態需出現下列任一情形：
1. 進行性的血液相惡化至Hb < 10.0 gm/dL或PLT < 100 K/uL，且無其他原因可以解釋。
2. 脾臟腫大超過左肋骨下緣6 cm。
3. 淋巴結腫大，最長徑超過10 cm。
4. 周邊血液淋巴球在2個月內增加 50%以上，或倍增時間(doubling time)小於6個月。
5. 出現自體免疫併發症，且經類固醇治療無效。
6. 出現具症狀的淋巴結外病灶。
3. 需經事前審查核准後使用，每3個月需再次申請。再次申請時需檢附療效評估資料，若未達iwCLL (International Workshop on CLL)最新定義之partial remission或complete remission，則不予給付。
4. Venetoclax與ibrutinib二者僅能擇一使用，唯有在出現無法忍受其副作用時方可互換。二者使用總療程合併計算，以全部24個月為上限。
5. 每日至多處方4粒。
2. 併用低劑量cytarabine，使用於無法接受高強度化學治療之初診斷急性骨髓性白血病(AML)病人：(110/7/1)
1. 需具有下列I.或Ⅱ.的條件之一：
1. 5歲以上。
2. 18歲以上但未滿75歲時，需ECOG performance status為 2 或 3，且符合下列任一條件者：
1. 具有心臟衰竭治療病史，且left ventricle ejection fraction (LVEF)＜50%。
2. 具慢性肺部疾病史，且 DLCO＜65%。
3. 具肝功能異常：Bilirubin level 在1.5-3.0倍正常值間。
2. 需未曾因骨髓化生不良症候群(myelodysplastic syndrome, MDS)接受過azacitidine治療者。
3. 需經事前審查核准後使用，每2個療程需再次申請；再次申請時需檢附療效評估資料，若病情惡化應即停止使用。
4. 每日至多處方6粒，最多給付4個療程。