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問:VAHS,我姪兒於目前就醫診斷,小孩8歲於二週前因感冒至LMD拿藥,Q6H吃3次後隔天全身紫斑,住進醫院照腹部超音波顯示肝腫大,小孩全身虛脫吃東西即嘔吐,有黃疸現象。想請問相關資訊和應注意那些事項。

答:Virus associated hemopragocytic syndrome並非惡性疾病,常因一些病毒如EB病毒、巨細胞病毒(cytomagalovirus),單純庖疹病毒(herpes simplex virus),以及腺病毒(adenovirus)等感染所引起,可於免疫缺損或正常人引起發病,臨床上會出現發燒、倦怠、肌肉酸痛、淋巴腺及肝、脾腫大之現象,於組織中可見到組織球(histiocyte)增生以及出現組織球吞噬紅血球之現象(hemophagocytosis),這些現象可於骨髓、肝臟或腫大的淋巴腺切片中發現。研究指出,於免疫能力缺損的病人容易得到此病,這些病人的週邊血液常可發現缺少細胞毒性T細胞(Cytotoxic T-cell)的現象。目前該病並無特殊療法。一般可採取免疫抑制療法,以及支持療法,因該病可能係一不明原因之免疫反應,或因受到病毒感染之後的一種免疫反應,於治療前應仔細評估並分病患是否有受到EB病毒、巨細胞病毒,以及腺病毒感染之可能性,並評估病患的免疫機能。

王緯書醫師