Dermatofibrosarcoma protuberans如何治療？

	問：您好，我在年初至醫院切除右手前臂的一個腫瘤，約5公分大小。病理切片報告上記載：(Dermatofibrosarcoma protuberans)，請問這個病名是屬於惡性腫瘤嗎？如何治療？台北榮總血液腫瘤科張牧新醫師答：您好： Dermatofibrosarcoma protuberans是一種長在真皮層的惡性結締組織細胞癌（跟一般組織學是上皮細胞組織的皮膚癌不大一樣），但屬於低度惡性不容易轉移，通常是長到很大一顆病人才會去看醫生，因此治療的主要原則是以完全切除為主，若手術切除不乾淨可考慮再次切除或照射放射線治療，根據最新版美國癌症指引，切除範圍最好包含正常組織邊緣2～4公分，且在顯微鏡下切除邊緣完全遠離癌細胞最佳，通常都會深入肌肉筋膜層而必須請整形外科做術後的重建，此種腫瘤有時會有染色體第17對跟第22對的轉位而造成PDGFR-β過度表現，這使得可針對PDGF受體的標靶藥物「imatinib」對此腫瘤有治療效果，美國聯邦食品藥物管理局（FDA）也在最近核准了使用imatinib來治療晚期無法切除，再復發或轉移的病人Dermatofibrosarcoma protuberans。
	登錄日期：98年9月4日