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問：我母親今年七十三歲，86年發現CML至今，今年一月中開始吃STI571，本來一天吃四顆〈前二週才降為吃三顆、二顆〉，因白血球及血小板直直落，上週白血球1千7，血小板只7千，所以先停藥一週。母親沒有皮下出血症狀，精神也還不錯。
請問：◎病人有何症狀出現時是危急的？CML病程為何？轉為急性時會有何症狀？
台北榮總 腫瘤科 王緯書醫師
答：慢性骨髓性白血病（CML）是源於造血母細胞的一種惡性腫瘤，其致病機轉係由於病患造血母細胞中的染色體出現變化所引起。在90-95％的CML病患中都可以見到一個變短的第22對染色體（即費城染色體，可謂是CML的疾病指標。費城染色體係由於第9對染色體上的一段ABL基因與第22對染色體上的一段基因互換位子（translocation），而使得第22對染色體上出現一個異常的融合基因（BCR-ABL）。這個異常融合基因的下游產物為一個分子量210KDa的蛋白質，稱作P210，它是一種酵素tyrosine
kinase。所謂Kinase（激脢）就是它可以催化下游產物進行磷酸化（phosphorylation），而往往當下游產物於接受到高能磷酸根進行磷酸化之後，其生物活性也跟著大幅提高，接著引起一系列的細胞內訊號傳導，使細胞產生不正常增殖的現象。在CML病人身上，由於經過轉位（translocation）後的tyrosine
Kinase活性較高，可能因此使正常細胞轉變為CML細胞。STI571（Glivec）的作用機轉，正是將這具有不正常高活性的tyrosine
Kinase給抑制住，使它不要一直活化，讓細胞不要轉變為CML。
CML病患於服藥後如果骨髓中的髓球性芽細胞在5％以下，此外血液中的白血球數目在一萬以下，且血小板數目正常，血中白血球之分化正常，並無脾臟腫大，則可稱為血液學完全緩解（complete
hematologic response）。如果經治療後，骨髓檢查顯示費城染色體完全消失，則稱為染色體完全緩解（complete cytogenetic
response）。如骨髓中仍存有1-34％的費城染色體陽性細胞，則稱為染色體部份緩解。通常骨髓細胞作染色體檢查係取20個位在細胞週期中〝metaphase〞之細胞作檢查，如果在這20個細胞中有1-6個細胞仍可見到費城染色體就是是染色體部分緩解（partial
cytogenetic response）。如果7個以上可見到費城染色體則表示沒有緩解。
CML病患如不作異體骨髓移植，只接受口服化學治療及干擾素治療，其中位數存活期為6年，多數病患終將因疾病由慢性期轉為急性芽細胞危象而死亡。如病患突然出現為不明的發燒、脾臟腫大或白血球、血小板數目異常時，則有可能已經轉為急性期，必須立即尋求醫師診治，並調整治療方式。
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