幽冥氏肉瘤

台北榮民總醫院 小兒部　謝玉林醫師

　　幽冥氏肉瘤(Ewing's Sarcoma)是一種好發於青少年骨骼上的惡性腫瘤，64%發生於10歲至20歲，27%發生於10歲以下，9%發生於20歲至30歲。

　　在未採用化學治療此病的年代，只給予患處做局部治療，結果超過80%的患者日後會發生遠處轉移；23%的新發病個案會在剛開始時即有轉移；38%的轉移是到肺，31%的轉移是到骨，11%的轉移是到骨髓，不到5%的轉移是到中樞神經；原發出自胸壁者，12%會轉移到鄰近的胸膜空間，同時伴隨有胸膜積液，但其中未必會找到惡性細胞。

　　 治療失敗，大部分是出現遠端轉移，故在局部的放射線治療或手術後，病患仍應繼續接受化學治療。局部放療能控制50%至77%的原發部位腫瘤，而且能保留原發部位腫瘤所在位置的肢體功能，所以比肢體的完全切除手術方法要來得適當；給予原發部位腫瘤化療與放療，能使局部控制率達到75%至90%。化療加放療的5年無復發的存活率為67%，手術加化療則為65%，兩者成效相當。

　　 孩子因放療可能會造成日後生長與局部器官功能的缺陷，故可以開刀的部位，儘量開刀；但若瘤已侵犯神經血管組織，則切除可能會造成重要的功能缺陷，如此則應考慮放療。但若化療加放療仍無法控制疾病，則手術仍需進行。原發部位的大瘤用化療後仍無法完全消除者，則需手術切除合併手術後的放療。放療的缺點為20年後，放療部位有5%至10%的機會長出續發性癌症。

　　 美國在1992年於無轉移青少年患者治療成果是：局部復發率26%，轉移復發率65%，局部與轉移皆有的復發率9%，化療中含有Ifosfamide與VP16的3年無復發存活率為69%，不含這兩種藥物則成績為50%；但有轉移者的治療即使加上此藥也無法使存活率自20%再進步。有轉移者若小於11歲則10年仍存活的機會為40%，若大於11歲則機會為20%。小孩的原發部位若在肋骨，轉移的位置只在胸膜積液，則治療的成績在有轉移者中算是好的。

　　 德國在1993年發表對轉移者或復發者進行自體幹細胞移植術，達到5年無復發存活率45%的驚人成績。1995年美國國家癌症中心在做自體幹細胞移植時，發現周邊血會有殘存幽冥氏肉瘤細胞，可用CD34篩檢法與偵測周邊血細胞中具有染色體11，22轉位者即為有腫瘤細胞污染的方法，來降低自體幹細胞移植後的復發率。

至於骨外的幽冥氏肉瘤在過去都納入橫紋肌肉瘤的治療方法，也就是先手術盡量切除，再化療，對於有局部殘餘腫瘤者則再加上放療；美國梅約診所報導總數42患者中，轉移者有六位，轉移者的五年存活率為47％。

登錄日期：96年2月27日