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柏哲德氏症(Paget's Disease)---
別忽略了乳頭及乳暈上的濕疹

三軍總醫院 血液腫瘤科 趙祖怡 主任

柏哲德氏症是位在乳頭及乳暈週圍一種看起來類似皮膚濕疹的疾病,其存在可能代表著乳房已發生了癌症。柏哲德氏症幾乎完全發生在女性(但文獻上亦偶有男性患者的報告) ,平均發生年齡約為55歲,僅1.5~2.3%之乳癌病人同時有柏哲德氏症。

柏哲德氏症通常發生在單側乳房,其病程緩慢,病灶週圍清晰分明(和一般異位性皮膚炎不同) ,常表現出濕疹狀之皮膚變化或是表面呈現糜爛狀態,亦常有滲出體液,偶而合併出血現象,病灶觸摸起來可能呈硬塊狀。由於大部分研究報告指出柏哲德氏症之診斷通常被延誤一年以上,可見即使是臨床醫師對此疾病之警覺性並不高,更何況是一般民眾了。

大部分柏哲德氏症患者合併有乳癌存在,大約一半的患者在診斷時乳房雖沒有可觸摸到的硬塊,但其中大約三分之二之患者後來証實有乳房原位癌,另外三分之一患者則有浸潤性腺癌。這些患者若未合併淋巴腺轉移,95%可存活十年以上。

乳房柏哲德氏症之症狀為皮膚發癢、刺痛及燒灼感,最初患者常發現胸罩內襯容易變髒,雖然通常是單側發生,但亦有可能雙側發生。早期大多無硬塊發生,許多患者逐漸會出現乳頭變平或塌陷,硬塊及糜爛性病兆,時間久後乳房內即可摸到硬塊。其鑑別診斷首先要考慮是否為乳頭濕疹?乳頭濕疹通常是兩乳同時發生,以類固醇藥膏局部塗抹即會改善,其他要考慮之疾病包括皮膚原位癌 (Bowen氏症)、表淺之基底細胞癌,以及體癬。所以,如果懷疑是柏哲德氏症,則必需接受切片檢查。
除了上述常見之臨床表徵外,柏哲德氏症亦可能發生於皮脂腺囊腫內或以硬皮角(如同犀牛角般)來表現。發生於皮脂腺囊腫內之惡性疾病除柏哲德氏症外,還包括有皮膚癌及T細胞淋巴癌。同樣地,以硬皮角來表現之疾病尚包括血管瘤、卡波西氏肉瘤、乳突瘤、及各種皮膚癌。因此,在乳房部位若有皮脂腺囊腫及硬皮角發生,亦應接受切片檢查來排除惡性疾病之可能性。

柏哲德氏症之診斷須藉切片在顯微鏡下看到柏哲德氏細胞來確定,診斷確定後應接受詳細之乳房檢查,包括乳房X-光攝影及超音波檢查,並接受乳房切除手術治療,柏哲德氏症若能早期診斷,五年存活率可達98%。

柏哲德氏症亦可發生在乳房以外之部位,主要在會陰及生殖器官,大部份發生在陰唇,也有少部份發生於陰囊會陰及肛門週圍,以及其他具有大汗腺之部位,如腋下。其病兆和乳房柏哲德氏症相同,為一界限分明之紅斑,可能會出現脫屑或糜爛,其大小通常大於乳房柏哲德氏症之病灶,可能會癢或痛。乳房外柏哲德氏症可發生於兩性,以女性較常見,平均發生年齡比乳房柏哲德氏症年長約10歲。大約四分之一之患者會同時發生皮膚附屬器官之腺癌,而約29%之患者同時或其後會發生內臟之癌症。陰唇之柏哲德氏症和女性生殖系統之癌症有關,肛門週圍之柏哲德氏症則和消化系統癌症有關,如直腸癌,而陰莖/陰囊之柏哲德氏症則和男性泌尿生殖系統之癌症有關,如尿道癌與直腸癌。所以如果一患者被診斷為會陰部位之柏哲德氏症,亦應針對相關部位作詳細檢查以期能早期診斷可能存在之癌症。

 

 

 

登錄日期:95年11月17日