什麼是〝嗜血症候群〞？

屏東基督教醫院 血液腫瘤科 薛爾榮主任

日前引起全國關切與恐慌的花蓮吳氏夫婦離奇死亡事件，歷經一連串的追蹤與查證，終於真相大白，其致死之主因為漢他病毒引發之肺症候群及全身多處器官之「嗜血現象」，不過多數民眾對「嗜血症候群」一詞仍感到霧煞煞，到底什麼是「嗜血症候群」呢？其實依照原文Hemophagocytic Syndrome正確的中譯應為「噬血症候群」是吞噬的噬，而非嗜好的嗜，可能國內媒體覺得嗜血較有賣點；因而就沿用下去了。

「噬血症候群」主要因病理的現象而得名﹐顧名思義，體內的血球；不只紅血球，就連白血球、血小板、血球前身，甚至血球之碎片大量被活化的巨噬球吞噬而致，因而臨床上會出現所有血球均減少之現象，另外發燒，肝脾腫大、黃疸及高血脂症是常見的症狀，所以出期常被誤認是感冒、急性肝炎等病。

「噬血症候群」並不是新鮮玩意，早在1939即曾被報告過，不過早年因了解不夠，多被誤以為是惡性組織球增生，現被認為多和感染因素有關，特別是病毒感染，尤以EB病毒最顯著，其次是惡性腫瘤〈T細胞淋巴瘤常見〉及少數自體免疫病、遺傳性等。所以「噬血症候群」嚴格說來，並不是一個單獨的病名，而是一種症狀現象，其背後引發病因才是原凶，就像花蓮的病例，其原因為漢他病毒，所以欲治療「噬血症候群」，最好儘可能找出背後的原凶才能得到徹底的根治。

此症的病程相當凶猛，往往診斷後沒多久病患就死亡了，所以更增加了治療的困難度，還好它的發生率相當的低，若不是此次花蓮吳氏事件引起廣泛注意，我想多數民眾甚至一般醫師仍不知此症的原委。目前治療方針主要還是以化療(特別是Etoposide)及類固醇為主，其著眼點在於抑制致命之細胞激素〈Cytokines〉風暴。我們現在略知其致病機轉，不管是那種病原引發之「噬血症候群」﹐其所表現出之症狀如發燒﹐肝脾腫大﹐血球減少等，主要乃由體內大量細胞激素之作用所致﹐但為何及如何引發如此劇烈的反應﹐真正的原因仍不是很清楚。和一般疾病診治道理一樣﹐越早診斷﹐越早治療﹐治癒的機會仍是相當大的。

花蓮吳氏案例經一番波折後﹐在病理解剖後得知為「噬血症候群」﹐再朝病毒感染方面著手﹐鍥而不捨﹐最後答案始揭曉﹐雖有事後諸葛之憾﹐但亡羊補牢﹐猶時未晚。醫學是嚴謹的科學﹐科學應講求證據﹐大膽假設、小心求證的精神在疾病的診斷時亦應奉為圭臬﹐此外更該加上對生命的尊重與人文的關懷﹐"沒有診斷不出的病﹐只有不夠細心與用心的醫生"﹐應是吾儕從此事應學習到之態度。

登錄日期：96年3月23日