原發性血小板缺乏性紫斑症病患接受高劑量靜脈內免疫球蛋白治療反應預測脾臟 切除術療效
HIGH-DOSE INTRAVENOUS IMMUNE GLOBULIN AND THE RESPONSE TO SPLENECTOMY IN PATIENTS WITH IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (N Engl J Med 1997;336:1494-8)
國泰醫院血液科 宋詠娟主任

原發性血小板缺乏性紫斑症為因自體抗血小板抗體造成血小板破壞疾病。在兒童本病常為 急性且短期的，儘需支持性療法。但在成人本病大多為慢性，需要藥物治療或脾臟切除。 脾臟切除僅在三分之二病患有效，但在手術前卻無很好指標預測手術療效。以高劑量靜脈 內免疫球蛋白治療本疾病可短暫提升血小板數。免疫球蛋白的作用可能為阻斷巨噬細胞上 之Fc受體，由其是脾臟的巨噬細胞，使其不會吞噬已覆有自體抗體的血小板。因此假設對 高劑量免疫球蛋白治療有良好反應者對脾臟切除術也應有好的療效。

McMaster University Medical Center以回溯性方式分析三十位慢性原發性血小板缺乏性紫斑 症病例，所有病人均接受靜脈內免疫球蛋白每日每公斤體重一公克，靜注六至八小時，連 續二日。治療後三至七天測血小板數評估療效。所有病人其後均接受脾臟切除術，手術後 至少追蹤一年，其間評估手術療效。二種治療均以血小板每立方毫米少於五萬者為反應不 佳，介於五萬至十五萬者為反應佳，高於十五萬者為反應極佳。分析疾果顯示九例對免疫 球蛋白反應不佳者，接受脾臟切除術一年後也呈現療效不佳；二十一例對免疫球蛋白反應 佳或極佳者，脾臟切除一年後有十九例療效佳或極佳。

因此本研究顯示病人對免疫球蛋白治療的反應可作為預測日後接受脾臟切除是否有效的敏 感且有特異性的指標。