非腸胃道低惡性度與黏膜有關的淋巴組織淋巴癌:75個病人分析

Nongastrointestinal Low-Grade Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma: Analysis of 75 Patients

陽明醫學系 洪世文

前言:
與黏膜有關的淋巴組織(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴癌在1983年第一次被報告,內容是一系列的低惡性度的B細胞腸胃道淋巴癌(low-grade B-cell gastrointestinal lymphomas)。雖然MALT淋巴癌最常發生在胃部,它們也可能發生在其它的非腸胃道組織,例如:唾腺、結膜、甲狀腺、肺臟、乳房…等。MALT淋巴癌的特徵是會產生淋巴表上的病灶(lymphoepithelial lesions)。這種淋巴癌擁有較好的預後而且傾向於長時間維持在同一個地方。似是而非的是,MALT淋巴癌只是偶而出現在MALT正常會出現的地方(如:tonsil及payer’s patches)。造成這種情況的原因是因為MALT淋巴癌常常產生在之前即有不正常的變化,例如:受到胃幽門桿菌感染的胃,濾泡型支氣管擴張的肺,有自体免疫疾病的唾腺…等。
在治療方面,與結節型淋巴癌不同,低分化的MALT淋巴癌對於局部的治療,如手術及放療有較好的的反應,也較結節外的淋巴癌有較好的預後。

病人與方法:
從1988年一月到1997十月,有75位之前沒經過治療的非腸胃MALT淋巴癌被紀錄。他們的診斷主要是根據切片、經氣管肺部切片或是手術切片,而且經由H.E染色及Giemsa染色,並以免疫學檢查加以分析。
這些病人根據他們疾病的分期及位置而被治療。完全反應(Complete response )代表淋巴癌的臨床結果消失至少6個星期以上,若是減少50%以上,稱為部分反應。如果病人的病況不變或惡化則稱為沒反應。存活曲線紀錄由診斷至死亡,而治療失敗的間期則是由治療結束一直到復發或進展。

結果:
75位病人中,有59位(79%)達到完全反應,其餘的16位(21%)達到部分反應。在IE期及IIE期的47位病人中,有41位(87%)達到完全反應而6位(13%)達到部分反應。而在其餘較嚴重的28人中,有18位(64%)達到完全反應而10位(36%)達到部分反應。到目前為止,59位病人中有52位(88%)在觀察42個月後,仍在完全反應階段。他們之中有3個人是在第二次的完全反應時期,他們分別在第12、41及42個月時發生復發。
有十位病人復發,其中有三個人是肺淋巴癌,二人是眼部軟組織的淋巴癌,二人是皮膚淋巴癌,一個是結膜,一位是唾腺,一位是乳房。其中有7個人是局部復發,3個在其它部位復發,所有的復發診斷皆為低惡性度的MALT淋巴癌。

討論:
雖然有多達60%的MALT淋巴癌發生在腸胃道(尤其是胃部),但是它們也常常發生在非黏膜的表皮或是沒有明顯淋巴組織的黏膜。非腸胃道的MALT淋巴癌最常見位置是肺部及眼部的軟組織。
在我們的病人中,女性較多,平均55-60歲。在最近的研究中指出,完全反應率為79%而整体的反應率為100%。而針對特定的部位來看的話,100%的甲狀腺淋巴癌達到完全反應,而有侵犯到其它部位的病人的完全反應率則為67-79%,完全反應率最差的是侵犯到骨髓的病人,只有34%。在59個達到完全反應的病人中,只有10個(17%)復發。在5年內的治療失敗率為30%。復發的病人中有1/3達到第二次的完全反應,而且所有的病人都有產生至少部分反應的良好預後。
我們也評估了治療的方式和不同器官的關係。化學治療對於肺部的疾病最有效,而手術切除及放療或干擾素2a則對於眼部軟組織及結膜較有效。其中局部對結膜或淚腺單獨給予干擾素2a可以達到完全反應而且沒有復發。
在現有的報告中,這是最大的有關非腸胃道MALT淋巴癌的報告。我們的資料指出,這個疾病和結節外的淋巴癌相較之下有較好的預後。由於非腸胃道MALT淋巴癌的預後及存活率較高,因此正確的診斷是非常重要的一件事。