譯者:阮理瑛

1. 研究目的

急性淋巴性白血病(Acute lymphoblastic leukemia, ALL)是兒童時期最常見的癌症;其中嬰兒佔了所有患者的2%到5%。儘管在1到9歲的病童中(標準的危險度,standard-risk),其急性淋巴性白血病的治癒率是很令人滿意的;但對嬰兒而言,治療其急性淋巴性 白血病的失敗率卻超乎想像中的高。罹患急性淋巴性白血病的嬰兒因為常出現許多不利的病變,如:白血球過多、嚴重的器官腫大、中樞系統疾病、缺乏CD10的表現,所以一般嬰兒的急性淋巴性白血病,其預後並不好。據研究報告指出,嬰兒患有此病經治療後的無病存活率(event-free survival, EFS)約25%到43%,但這些研究所含的病例數並不多,無從得到明確的結論。

從1984年到1993年,兒童癌症團體(Children’s Cancer Group)採用高劑量全身性的化學治療來對患有急性淋巴性白血病的嬰兒做兩組連續的治療測試。本文的目的即在報告研究中產生的治療效果及預後因子的評估。

2. 病人及研究方法

於1984至1993年間,共有234個新診斷為急性淋巴性白血病的嬰兒(小於1歲)在CCG接受此研究測試。這些病人分成兩組:

CCG-107組有99個嬰兒;CCG-1883有135個嬰兒。診斷該嬰兒為急性淋巴性白血病的診斷依據為檢查白血病細胞的病理型態、細胞化學、及免疫學的特徵,若發現骨髓抹片(經Wright-Giemsa stain)有淋巴芽球型態的細胞出現,或染細胞核內的terminal deoxynucleotidyl transferase呈陽性反應,而染myeloperoxidase呈陰性反應則可視之為急性淋巴性白血病。

在兩組研究組中, CCG-1883組的堅實後(postconsolidation)治療較有侵襲性。研究人員並採用高劑量全身性的化學治療加上髓內化學治療來預防中樞神經系統發病的可能,相較於先前用全腦放射治療有所不同。歷史對照組為1978年到1983年的CCG-162及CCG-163兩組(對照無病存活率及原因別的失敗分析),其治療方式是和成人的治療方式相同的,並沒有把嬰兒當成獨立的族群加以治療。另有CCG-160組供對照,CCG-160所用的藥物劑量一般而言小於CCG-107及CCG-1883組,比較不同的是,CCG-160組採用顱部放射線治療來預防中樞神經系統的發病。

3. 結果

大部份的嬰兒在接受引導治療後都會出現緩減(大於95%)。最

常見的復發情形是發生在骨髓(CCG-170,46個; CCG-1883,66個)。四年的無病存活率大約為: CCG-107ð 33% (SE=4.7%); CCG-1883ð 39%

(SE=4.2%)。而歷史對照組的無病存活率約22% (SE=5.1%),明顯地不如CCG-107及CCG-1883。四年的骨髓復發與中樞神經系統復發的累進率分別為:CCG-107ð 49% (SE=5%), 9% (SE=3%); CCG-1883ð 50%

(SE5%), 3%(SE=2%); 歷史對照組ð 63% (SE=6%), 5% (SE=3%)。而不利於疾病的預後因子包含: 嬰兒發病年齡小於3個月、白血球數大於50,000/ul、CD10(-)、對引導治療的反應太慢及出現基因t(4;11)的轉位。

4. 結論