INM Micallef , M Chhanabhai , RD Gascoyne , JD Sphepherd , HC Fung , SH Nantel , CL Toze , H-G Klingemann , HJ Sutherland , DE Hogge , TJ Nevil , A Le and MJ Barnett

譯者:白秋微

前言:移植後淋巴增生失調(PTLD)被認定為骨髓移植後發生的

併發症，但過去多數的移植中心因為經驗不足且此病臨床

症狀呈多變化性，再加上形態學上的分類，EBV陽性和出現

菌株都和臨床病程無相關性，導致很難定義PTLD的特性，也

無法找出PTLD的診斷方法、預後和治療方法 。直到1997年

5月在芝加哥(Chicago)針對EBV引發的PTLD召開國際會議

，才研討出診斷與治療的方針。

此次研究的目的是希望能夠對PTLD有更多的了解並改善治

療的成果。

病患選擇與研究方法:從1996年5月至1998年6月之間，在溫哥

華綜合醫院共428位病患接受異體骨髓移植，平均年齡是38

歲(範圍在22歲到51歲之間)；其中有288位骨髓提供者和病

患是親戚(related donor ；RD)，另外140位骨髓提供者和病患

則無血源關係(unrelated donor；UD)。移植後，有8位病患(包

括6位UD和2位RD)併發移植後淋巴增生失調 (PTLD)，於這

6位UD中有5位是T細胞淋巴增生失調。

cyclosporine、methotrexate 被使用來預防”移植物對抗宿主

病”(GVHD)。但這8位病患全都發生GVHD，且其中6位用

類固醇治療無效。

Rabbit antithymocyte globulin (ATG) 或anti-CD5-ricin A chain

immunotoxin (Xomazyme) 被使用為治療GVHD的第二線用藥。

結果:移植後淋巴增生失調(PTLD)平均發生在骨髓移植後第90.5天

；這8位病患其中5位病程進展快速，並出現發燒及淋巴腺腫

大，影響到肺臟及肝臟，且在3~8天後去世(PTLD即是在其中

2位死者解剖中意外發現的)；其餘3位則只有局部病灶，且痊

癒了。

病理分析結果顯示有兩種細胞形態有5位病患出現廣泛性巨大

B細胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma)；有3位病患出現多

形性B細胞過度增生 (polymorphous B cell hyperplasia(PBCH))。

這8位病患全都有EBV陽性表現且其中7位有明顯的單一菌株

出現。

經過多變異性分析後，歸納出造成PTLD的重要因素有三:

3.急性GVHD第3~4級。

結論:我們已確認出骨髓移植後所發展的移植後淋巴增生失調有兩種

形式:一是廣泛性、快速進展的疾病，且常具有爆發性的病程。

另一是局部性、輕微的疾病。形態學上，EBV的陽性、菌株的

出現和臨床病程並無明顯的相關連性。造成BMT後發展PTLD

最危險的兩個因素是: