疾病統計學及疾病簡介

Ewing sarcoma的發生率每年每十萬人口0.1人
Ewing sarcoma的死亡率每年每十萬人口0.05人
台灣地區民國九十年度，小於十九歲的病患，共有17名新發生的骨癌病患（包含Osteosarcoma and Ewing sarcoma），約佔小兒癌症的3.02%。
此病好發於小孩及青少年，診斷時的平均年齡為 14 歲，且超過八成的病人於廿歲前發病。此病僅次於骨肉瘤（Osteosarcoma）為小孩及青少年原發性骨骼癌症第二常見的疾病。種族的分布亦有不同--黑人較少。
此病約有一半的病人為四肢侵犯型，另有五分之一為骨盆腔遭侵犯型。
Ewing sarcoma約佔骨癌的十分之一。
以侵犯的部位區分，此疾好發於長骨的骨幹；以侵犯的骨骼種類區分，最常侵犯股骨（femur）、其次為骨盆、之後為皮膚。

診斷

Ewing可藉由細針抽取或手術活體切片獲得診斷，其疾病特徵為骨肉瘤表現並存較大的軟組織結構。Ewing sarcoma類的腫瘤包含(a)典型的Ewing sarcoma-侵犯骨骼為主、(b)Primitive neuroectodermal tumor (PNET)-侵犯軟組織為主。Ewing sarcoma在基因學部份會有超過九成的病人發生染色體t(11;22)(q24,q12)的異常轉位現象，此外也有部份會發生t(21;22)，且會有MIC2基因的過度表現。

疾病分期及危險因子評估

在採取活體組織切片前，應對所有可能侵犯的部位進行X光檢查，且核子醫學的骨骼掃描、肺部電腦斷層、骨髓抽取及顯微鏡骨髓病理診斷是必要的檢查。在採取治療前應考慮儲存病患精子。

約有五分之一的病人於一開始診斷時即有遠端轉移，常見的遠端轉移包括肺臟、骨骼及骨髓。除分期外，已確定較差的預後因子包括：男性、轉移性疾病、骨盆腔侵犯、腫瘤直徑大於八公分、年齡大於十五歲、血清LDH數值升高、對手術前治療（包含化療及放射線治療）反應較差。值得注意的是若僅有肺部轉移比僅有骨頭轉移者有較好的預後（30% vs. 10%之五年存活率）。

治療計劃

局部性疾病（Localized disease）

包含化學治療在內的多重方針治療（multidisciplinary approch）可明顯的將五年存活率由小於百分之十提升到百分之六十。最常使用的化學藥物包含doxorubicin, vincristine, cyclophosphamide, ifosfamide, dactinomycin and etoposide。一般最常採取的治療計劃為先進行三至六次的誘導性化療，接著接受局部控制治療（包括手術治療、局部放射線治療或兩者併行），之後再接受八至十二次鞏固性化學治療。雖然Ewing sarcoma 對放射線治療反應良好，儘可能手術切除仍對局部復發的控制有幫助。若是切除的部位的邊緣仍有腫瘤細胞則放射線治療是必需的-肉眼可看到之殘存病灶，放射線治療總量需50-60Gy；需顯微鏡檢才可察覺之殘存病灶，放射線治療總量需40-45Gy。

轉移性及復發性疾病（Metastatic and recurrent disease）

標準的治療與局部性疾病治療相同。肺部有轉移的病人若經上述治療達到完全緩解即腫瘤完全消失，則需考慮接受全肺部放射線治療；若若經標準治療肺部仍有殘存病灶，應考慮手術切除。若有骨骼轉移則轉移部位需接受放射線治療。

追蹤

標準治療結束後，前三年需每三個月追蹤一次；第四、五年每六個月追蹤一次；第六年起至第十年每八個月追蹤一次。終其一生皆應追蹤是否有次發性癌症（放射線治療引起的白血病或次發性肉瘤）的可能。